Tumores suprarrenales en la infancia

G.A. Martos-Moreno ^ab, J. Pozo-Román ^ab, J. Argente ^ab, ,

^a Servicios de Pediatría y Endocrinología, Hospital Infantil Universitario Niño Jesús, Instituto de Investigación La Princesa, Madrid, España
^b Departamento de Pediatría, Universidad Autónoma de Madrid, CIBER Fisiopatología Obesidad y Nutrición, Instituto de Salud, Carlos III, Madrid, España

Palabras Clave

Corticosuprarrenaloma. Feocromocitoma. Paraganglioma. Cromafín.

Keywords

Adrenal tumour. Phaeochromocytoma. Paraganglioma, Chromaffin.

Resumen

En este artículo se revisa y resume el estado actual del conocimiento de los 2 grandes grupos de tumores originados en la glándula suprarrenal: a) corticosuprarrenalomas, tumores derivados de la corteza de la glándula suprarrenal; y b) feocromocitomas y paragangliomas, tumores neuroendocrinos que tienen su origen en los paraganglios, formados por cúmulos ganglionares de células derivadas de la cresta neural, que se distribuyen simétricamente a lo largo del sistema nervioso autónomo, desde la pelvis a la base del cráneo, siguiendo el eje longitudinal del cuerpo (paragangliomas [PG]). Estos últimos (PG) pueden ser funcionantes y secretar catecolaminas que, al oxidarse con sales de cromo, adquieren un color marrón oscuro (tumores cromafines). Entre ellos, el término de feocromocitoma (FC) se reserva a los PG derivados de las células cromafines de la médula suprarrenal (PG intra-suprarrenales o de médula suprarrenal); mientras que, el término de PG hace referencia a los PG localizados fuera de la glándula suprarrenal, tanto simpáticos como parasimpáticos.
Se analizará el estado actual de las bases conceptuales, patogénicas, fundamentos genéticos y elementos diagnósticos (manifestaciones clínicas, parámetros bioquímicos y hormonales, técnicas de imagen y estudios moleculares) y terapéuticos (cirugía, tratamiento médico pre y postoperatorio, quimioterapia y radioterapia) de aplicación en la actualidad o en desarrollo.

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