Pubertad precoz periférica: fundamentos clínicos y diagnóstico-terapéuticos
Publicado en An Pediatr (Barc). 2012;76:229.e1-e10. - vol.76 núm 04
Resumen
Resumen
La pubertad precoz periférica (PPP) es el resultado de la aparición anormalmente precoz de la pubertad, debido al aumento de esteroides sexuales sin evidenciarse activación del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal. Es una patología mucho más infrecuente que la pubertad precoz central (PPC) y es secundaria a trastornos de origen genético o a patologías adquiridas muy heterogéneas.
En los últimos años, los avances moleculares han contribuido notablemente en el conocimiento de la fisiopatología de algunos de estos trastornos, muy en particular, en el síndrome de McCune-Albright y la testotoxicosis. Asimismo, las técnicas de imagen y de cuantificación hormonal han permitido mejorar el diagnóstico precoz de trastornos adquiridos, especialmente, patología tumoral causante de PPP.
Desafortunadamente, los avances médicos objetivados en el diagnóstico no se han visto reflejados en el tratamiento médico del síndrome de McCune-Albright y la testotoxicosis. A pesar de haber probado diversas opciones terapéuticas en ambos trastornos, a día de hoy, los resultados son muy desalentadores, especialmente en el síndrome de McCune-Albright. A nuestro entender, este fracaso se sustenta en la ausencia de ensayos clínicos bien diseñados con la inclusión de un número adecuado de pacientes seguidos hasta el final de su crecimiento.
Palabras clave Pubertad precoz periférica. Síndrome de McCune-Albright. Testotoxicosis.
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